Linfedemi: spesso sono ereditari
di Irene Capuani
Il 6 marzo prossimo anche in Italia si celebrerà la Giornata Mondiale del Linfedema. Istituita dal Senato americano nel 2016, il LymphAday (Lymphedema Awareness Day), è una ricorrenza che ha lo scopo di sensibilizzare i governi e l’opinione pubblica su una patologia cronica e debilitante molto diffusa (secondo l’OMS nelle sue varie forme e stadi, colpirebbe una persona ogni 20) che però non sempre viene riconosciuta come tale specie dalle Istituzioni sanitarie. Nel nostro Paese, a esempio, questa problematica viene considerata semplicemente di tipo dermatologico e questo nonostante che da anni varie Associazioni si stiano impegnando nel fare pressioni affinché venga riconosciuta la giusta considerazione ai pazienti che vi convivono. Come risaputo, il linfedema consiste in un anomalo funzionamento del sistema linfatico dovuto al parziale o mancato sviluppo di alcune sue componenti anatomiche.
Tale anomalia fa sì che il sistema linfatico non riesca a eliminare i liquidi accumulati, provocando un incremento di volume nelle zone affette (di solito gli arti inferiori e/o superiori) che può portare anche a disabilità. I linfedemi possono essere presenti dalla nascita (connatali: 2/3% dei casi), insorgere nei primi 20 anni di vita (12% dei casi) o dai 20 anni sino 60 (94-95% dei casi). In alcuni casi la patologia può associarsi ad altre malformazioni (cosiddetti linfedemi sindromici: 1-2% dei casi); in altri è di tipo familiare avendo colpito in precedenza altri membri della famiglia (linfedemi familiari: 3-4% dei casi clinici), nella restante percentuale dei soggetti compare come unica manifestazione clinica (linfedemi primari sporadici: oltre il 90% dei casi clinici). I linfedemi, secondo la classificazione di C. Papendieck (1992), che è anche la più accettata, si suddividono in due categorie: il linfedema primario e quello secondario, la cui diagnosi differenziale può essere difficile, se non si hanno a disposizione i risultati dell’analisi istologica e linfografica. Comunque si può affermare che il primo, congenito - ereditario è il più diffuso (circa il 50% di tutti i casi) ed è di tipo linfangio-adeno-displasico, ossia causato da una malformazione e da un conseguente malfunzionamento dei linfonodi e/o dei vasi linfatici che col tempo può provocare fibrosi nello spazio interstiziale a livello subcutaneo. Più comune negli arti inferiori, in genere si presenta con l’aumento del volume dell’arto. La pelle, a livello dell’edema, è soggetta a lesioni traumatiche e infezioni. Nel linfedema primario la forma congenita è chiamata sindrome di Nenne – Milroy mentre quella più tardiva prende il nome di sindrome di Meige. Il linfedema secondario è legato a diversi fattori: di origine parassitaria (le forme più frequenti sono causate dall’infestazione da Filaria Bancrofti), la tubercolosi, linfedemi post-chirurgici, conseguenti a trattamento del carcinoma mammario e infine dipendenti da un sovraccarico del circolo linfatico.
Esiste in realtà anche un terzo tipo di linfedema, di tipo progressivo, quello precoce, che solitamente colpisce le donne dopo i 17 anni di età e può essere legato al lento sviluppo dei vasi della pelvi rispetto agli organi sessuali interni, e ciò provoca un’insufficienza linfatica degli arti inferiori. Se si produce una fibrosi, si verifica una dilatazione dei vasi linfatici. Quattro sono gli stadi del linfedema per quanto essi possano variare da caso a caso. Il primo, conosciuto come di latenza o intervallo libero, si caratterizza per una limitazione asintomatica della capacità di trasporto del sistema linfatico. Il secondo stadio prevede tumefazione molle che si allevia nelle ore notturne o tenendo le gambe sollevate. I principali indizi sono l’edema sul dorso del piede e il segno di Stemmer (ossia l’aumento delle pieghe cutanee in corrispondenze delle articolazioni metatarso-falangee). Nel terzo stadio il linfedema non presenta alcuna tendenza alla regressione e la tumefazione è dura. Esercitando una pressione con le dita non si forma alcuna depressione (fovea). La superficie cutanea è secca e ipercheratosica, appare di colore grigio sporco e nel tempo l’edema si evolvera in fibrosi. Per finire il quarto stadio prevede l’indurimento dell’arto, disturbi trofici ma non si avvertono né dolore né ulcerazione. Per la diagnosi risulta fondamentale la differenza tra il tipo distale, tipico del linfedema sporadico, e quello prossimale che invece caratterizza le forme congenite. Questa differenziazione influisce sulla prognosi: nella forma distale l’edema del dorso del piede, tipico del linfedema sporadico, sale lentamente verso la gamba, fino alla coscia. Il linfedema prossimale è invece considerato tipico delle forme congenite o causate da tumore maligno. Ma cosa chiedono le associazioni dei malati e dei familiari? Che si esca dall’equivoco per cui queste patologie sono considerate per lo più come un problema estetico o dermatologico ma vengano fatte rientrare invece nelle competenze anche di angiologi e oncologi; che vengano riconosciute a tutti gli effetti come una forma di malattia rara e in quanto tale inserita nell’elenco delle patologie esenti; che la grave disabilità cui possono condurre i pazienti, abbia un dovuto riconoscimento dalle Istituzioni.
La microvibrazione compressiva per intervenire su linfedema secondario ed eritema nodoso
In base ai primi elementi rudimentali di fisiologia umana, l’edema è la conseguenza di una sproporzione tra apporto di liquido e la sua rimozione, in conseguenza di cui si accumula acqua negli spazi interstiziali dell’organismo. Il sintomo più evidente di tale condizione è il gonfiore che si esprime come un turgore palpabile e comprimibile (fovea). La stasi di sostanze tossiche nei tessuti altera nel tempo lo stato della matrice interstiziale provocando la loro intossicazione e modificazione, con evoluzione verso la fibrosi. Studi e ricerche effettuate da autorevoli Istituti e Università, hanno dimostrato l’efficacia del sistema Endosphères Therapy®, metodica a Microvibrazione Compressiva, nella cura delle panniculiti e nel linfedema secondario. Nei pazienti affetti da linfedema duro secondario i risultati ottenuti dalla metodica su panniculite settale semplice e nell’eritema nodoso sono stati precoci ed il risultato eccezionale. Ciò è dovuto al fatto che la metodica svolge azione pulsata e ritmica grazie a un manipolo composto da 55 sfere di silicone anallergico, che è in grado di sollecitare la componente distasi interstiziale tipica di edemi, linfedemi, lipedemi e Pefs, senza provocare né trazione né aspirazione della cute. Il movimento delle sfere, permette di intensificare l’attività del sistema linfatico, realizzare un pompaggio con spostamento dei liquidi e ripristinare l’Equilibrio di Starling, responsabile del mantenimento dell’omeostasi all’interno dei vasi e della matrice extracellulare. Uno studio specifico sui linfedemi ha dimostrato che la tecnica permette una riduzione significativa dello spessore dei tessuti sottocutanei. In tutti i pazienti si sono evidenziate una riduzione e l’eliminazione della sintomatologia dolorosa. Non solo la Endosphères Therapy agisce in 4 fasi: azione antalgica, vascolare, linfodrenante, ristrutturante. Sul rallentamento della microcircolazione linfo-venosa delle zone colpite si interviene grazie all’effetto drenante; sull’infiammazione del tessuto, il ristagno e la sclerosi, si interviene grazie all’effetto antalgico; l’effetto vascolarizzante invece agisce sulla riduzione della microcircolazione arteriorale con riduzione della temperatura dermoepidermica. Le fasi non possono essere effettuate separatamente, tuttavia è possibile modulare il rapporto tra frequenza, pressione e tempo di applicazione, per bilanciare l’azione verso il linfodrenaggio o la ristrutturazione. Si può poi agire sul rimodellamento e la tonificazione. Il sistema, di produzione 100% italiana, può essere usato a qualsiasi età e in qualsiasi periodo dell’anno, senza alcuna controindicazione per l’esposizione al sole.
FONTE: (Articolo scritto per il magazine “La Pelle”, Gennaio/Febbraio 2019)